Estenosis pieloureteral

La estenosis pieloureteral se trata de una anomalía congénita que provoca la estrechez del uréter (conducto que va del riñón a la vejiga) produciéndose progresivamente la dilatación de la pelvis renal del niño.  Se trata de una patología muy frecuente, que habitualmente se diagnostica durante el embarazo.

Dentro del sistema urinario, el riñón se encarga, entre otras funciones, de filtrar la sangre y, los uréteres, por su parte, conducen la orina desde el riñón hasta la vejiga. Cuando se produce una estrechez en alguna parte de los uréteres, se dilata la zona previa a la obstrucción.

La unión pieloureteral es el segmento de uréter más proximal, entre la pelvis y el comienzo del uréter.

Síntomas de la estenosis pieloureteral

La estenosis pieloureteral puede manifestarse con infección urinaria, dolor abdominal o vómitos pero también puede no dar ningún síntoma.

En algunos pacientes asintomáticos, la obstrucción de la vía urinaria puede llevar a la pérdida de función renal. Es importante el seguimiento estrecho por un urólogo pediátrico para detectar la necesidad de realizar un tratamiento que evite el deterioro de la función renal.

Las causas de esta enfermedad pueden ser diversas, pero las más frecuentes son: 

• Estenosis intrínseca: se debe a que el segmento del uréter en la unión con la pelvis renal es estrecho o no se mueve con normalidad, dificultando la salida de orina y provocando la dilatación de la pelvis renal.

• Estenosis extrínseca: se debe a que una arteria o una vena cruzan por encima de la unión entre la pelvis y el uréter, comprimiéndola y dificultando el paso de orina. Este tipo de estenosis con frecuencia se manifiesta a edades más tardías y cursa de forma intermitente.

Diagnóstico de la estenosis pieloureteral

Hasta hace unos años, la estenosis pieloureteral se diagnosticaba tras manifestar alguno de los síntomas anteriormente descritos. En la actualidad, el seguimiento ecográfico durante el embarazo permite detectar la dilatación de la vía urinaria y seguir a estos pacientes durante el crecimiento.

Con frecuencia, la dilatación de la vía urinaria detectada en la ecografía prenatal no precisa tratamiento e incluso desparece durante los primeros meses de vida. En otras ocasiones, la dilatación aumenta progresivamente y es necesario completar el estudio con otras pruebas de imagen y de función renal.

Es importante la valoración por un urólogo pediátrico que determinará la necesidad de hacer las siguientes pruebas:

• Cistografía miccional seriada (CUMS): en esta prueba se coloca una sonda vesical al niño para rellenar la vejiga con un contraste y realizar radiografías seriadas. Para ello, se utiliza protección radiológica y se minimiza la exposición tanto como sea posible. Este estudio permite descartar la presencia de reflujo vésico-ureteral, ver la morfología vesical, descartar la presencia de divertículos y estudiar la anatomía de la uretra.
• MAG-3 o DMSA: pruebas de medicina nuclear que aportan información sobre la función del riñón y la presencia o no de obstrucción (en el MAG-3). Para realizar estas pruebas, hay que coger una vía al paciente por la que se inyectará un contraste para la hidratación del niño y, en algunos casos, un fármaco diurético para ayudarlo a orinar.  Mediante una gamma cámara, se identifica qué parte del riñón funciona con normalidad, la presencia de cicatrices renales y la obstrucción de la vía urinaria.

Estos estudios se realizan siempre en un entorno tranquilo y cómodo para el niño, con personal altamente cualificado y con amplia experiencia en el trato con el paciente pediátrico para intentar que la experiencia sea lo más satisfactoria posible.

Tratamiento de la estenosis pieloureteral

En aquellos pacientes con síntomas o en los que las pruebas realizadas demuestren un empeoramiento de la obstrucción y de la función renal, está indicado el tratamiento quirúrgico de la estenosis pieloureteral.

Cirugía de la estenosis pieloureteral

Pieloplastia desmembrada de Anderson-Hynes: El procedimiento gold-standard para tratar esta enfermedad. Consiste en resecar la parte estrecha y unir la pelvis y el uréter. Esta cirugía puede hacerse por una incisión en la región lumbar o por laparoscopia, según la edad del paciente y las características personales.

La endopielotomía: consiste en la dilatación de la estenosis por vía endoscópica, mediante el uso de una guía y un balón que inflaremos en la zona estrecha. Tras la dilatación, dejaremos un tutor en el uréter que se retirará posteriormente.  Este tutor ureteral es simplemente un tubo muy finito que sirve para asegurar que la orina puede eliminarse sin dificultad y que no se produce otra estrechez durante la cicatrización.

Vascular Hitch laparoscópico: se puede realizar cuando la estenosis pieloureteral está causada por un vaso polar (vasos que salen de la arteria renal o aorta y llevan la sangre al polo renal). Consiste en cambiar la posición de los vasos para evitar así la compresión de la vía urinaria en su zona estrecha.

Tras la intervención, el paciente permanecerá ingresado 24-48 horas para observación y control del dolor. Según la técnica empleada en cada caso, el tutor ureteral se retirará de 1 a 4 semanas tras la intervención. Durante ese tiempo, el paciente tomará profilaxis antibiótica para evitar complicaciones infecciosas.

La elección de la mejor técnica para cada paciente debe hacerse de forma individualizada, informando a la familia de las opciones y acompañándolas en cada paso del diagnóstico y tratamiento de su hijo.

Pronóstico y seguimiento

La estenosis pielureteral se resuelve tras la intervención, por lo que no se trata de una enfermedad crónica. Los niños podrán hacer una vida normal.

El seguimiento de estos pacientes continua tras la intervención, aunque cada vez en visitas más espaciadas, hasta que termina el crecimiento del niño. De esta forma, podemos valorar el resultado a largo plazo y asegurar la vigilancia ecográfica del riñón y de su función.